Что такое гемоглобин

Эритроциты или красные клетки крови в своей цитоплазме содержат гемоглобин. Тот гемоглобин, который окрашивает эритроциты и всю кровь в красный цвет. Эта статья о том, что такое гемоглобин, каково его строение, каким он бывает, где он находится и какова его функция.

Что такое гемоглобин

Гемоглобин - это сложный белок.

Сложным он называется потому, что содержит не только белковую часть (глобин), но и гем, включающий в себя железо.

Отличительная и очень важная особенность гемоглобина состоит в том, что он умеет легко присоединять к своей молекуле молекулы кислорода. Причем легкое и непринужденное присоединение кислорода происходит там, где концентрация кислорода достаточно высокая.

Но у гемоглобина есть еще одно очень полезное свойство. Как только он, нагруженный кислородом, попадает в среду с низкой концентрацией кислорода, он легко отдает кислород.

Эти два ценных его качества и используются организмом человека для переноса молекул кислорода из мест с его высокой концентрацией (легкие) в места, где концентрация кислорода низкая (ткани).

Строение гемоглобина

Итак, что такое гемоглобин? Он представляет собой сложный белок, который состоит из двух частей:

• глобина - белковая часть
• гема - небелковая часть

Существует много нормальных и патологических форм гемоглобина. Все его формы отличаются друг от друга строением белковой части, то есть, строением глобина. Тогда как строение гема (небелковая часть) остается неизменным во всех формах этого сложного белка.

Белковая часть гемоглобина состоит из четырех белковых или полипептидных цепочек. Пептидные цепочки - это цепочки связанных друг с другом аминокислот.

Белковые цепочки могут иметь разное строение, но в каждой молекуле этого сложного белка находится по две пары цепочек одинакового строения.

То есть, например, в нормальном гемоглобине взрослого человека есть две альфа-цепочки (одинакового строения) и две бета-цепочки (одинакового строения, но отличающиеся по строению от альфа-цепочек).

Небелковая часть, или гем, состоит из четырех гемовых групп. Каждая гемовая группа присоединена к полипептидной цепи. Каждая гемовая группа содержит атом железа. Именно гемовые группы, содержащие железо, окрашивают и сам гем, и гемоглобин, и всю кровь в красный цвет.

Одна гемовая группа обратимо связывает одну молекулу кислорода.

Формы гемоглобина

Нормальные формы гемоглобина

В норме в организме человека присутствуют четыре разновидности гемоглобина. Это:

1. HbA - составляет 98% от всего гемоглобина в крови взрослого человека, содержит две альфа-глобиновые и две бета-глобиновые цепочки.
2. HbF или фетальный гемоглобин - преобладает в крови плода. К моменту рождения ребенка в его крови находится 80% фетальной формы, а у взрослого человека его всего 2%.
3. HbО2 - это форма гемоглобина HbA, присоединившего к своей молекуле кислород. Он называется оксигемоглобином. После присоединения кислорода гемоглобин претерпевает некоторые структурные изменения. Меняются и некоторые его свойства.
   Например, обычный HbА окрашивает кровь в темно-красный цвет, а оксигемоглобин - в ярко-красный. Именно этим и объясняется то, что артериальная и венозная кровь окрашены в разные оттенки красного.
4. HbCО2 - карбгемоглобин - образуется в тканях организма, присоединив к своей молекуле углекислоту.

Аномальные формы гемоглобина

Но, оказывается однозначно ответить на вопрос, что такое гемоглобин не получится. Потому что в эритроцитах человека можно обнаружить не только четыре формы нормального гемоглобина, но и множество его форм аномальных.

Карбоксигемоглобин

Аномальной нужно считать соединение гемоглобина с угарным газом. Это соединение носит название карбоксигемоглобина и обозначается HbCO.

Соединение с угарным газом более стойкое, чем соединение с кислородом. Поэтому при вдыхании воздуха, в котором есть и кислород, и угарный газ в крови образуется преимущественно токсичный карбоксигемоглобин.

Угарный газ просто вытесняет кислород, что и приводит к гибели организма.

Гемоглобинозы и гемоглобинопатии

Есть целый ряд болезней, для которых характерно наличие в эритроцитах аномальных форм гемоглобина. Такие болезни называют гемоглобинозами и гемоглобинопатиями.

Для этих болезней характерно изменение аминокислотного состава белковых цепей глобиновой (белковой) части молекулы.

В настоящее время выявлено около 150 видов аномальных гемоглобинов. Например, HbS, HbE и HbC и прочие.

К гемоглобинопатиям относятся такие болезни как:

• серповидно-клеточная анемия
• талассемии

Где находится гемоглобин

Что такое гемоглобин? Это главный компонент красных клеток крови или эритроцитов. Основная его масса находится именно здесь, в цитоплазме эритроцитов.

Гораздо меньше его в красном костном мозге. Подсчитано, что каждый эритроцит содержит примерно 340 000 000 молекул гемоглобина.

Примерно 35% массы эритроцита - это гемоглобин. А если взвесить весь белок, который содержится в эритроците, то на долю гемоглобина придется 90% этого веса.

Обмен гемоглобина в организме

Синтез гемоглобина осуществляется в красном костном мозге и печени. Происходит это в два этапа:

• 1 этап - образование белковой части молекулы или глобина
• 2 этап - образование гема

Синтез аминокислотных цепочек происходит в цитоплазме и в рибосомах клеток костного мозга или клеток печени.

Здесь же, в клетках костного мозга и гепатоцитах происходит образование и гема.

Это сложный процесс, который стимулируется и контролируется целым рядом ферментов.

При разрушении состарившегося или поврежденного эритроцита гемоглобин выходит из клетки. Этот процесс называется гемолизом.

Старые и поврежденные эритроциты разрушаются макрофагами. Процесс утилизации негодных эритроцитов происходит, главным образом, в селезенке. Частично - в печени и в костном мозге.

При этом молекулы гемоглобина распадаются.

Белковая часть молекулы распадается до аминокислот. Аминокислоты вновь используются клетками костного мозга и печени для синтеза новых молекул гемоглобина.

При распаде образуется также гемосидерин - аморфное образование, содержащее железо.

В дальнейшем железо гемосидерина связывается с белками плазмы крови и транспортируется с кровью в костный мозг и печень. Там это соединение захватывается специальными макрофагами.

В костном мозге и печени происходит процесс образования эритроцитов и насыщение новых эритроцитов гемоглобином. При этом используется гемосидерин, захваченный макрофагами.

Гем разрушается до образования желчных пигментов: биливердина и билирубина, которые выводятся из организма.

Для синтеза гемоглобина используется также железо и аминокислоты, получаемые организмом с пищей.

Функции гемоглобина

Рассказывая о том, что такое гемоглобин нельзя не упомянуть о той важной роли, которую он играет в организме.

Основная функция гемоглобина, как и эритроцитов, - транспорт кислорода из легких в ткани.

Транспорт кислорода

Чтобы понять насколько важна функция гемоглобина в организме человека, приведу следующие цифры:

• взрослый мужчина в состоянии покоя потребляет примерно 375 л чистого кислорода, что равносильно переработке 1900 л воздуха
• при сидячей работе потребление кислорода возрастает вдвое
• при физической работе уровень потребления кислорода возрастает примерно в 10 раз
• 100 мл цельной крови может транспортировать примерно 24 мл кислорода.

При этом основная часть кислорода переносится от легких к тканям именно гемоглобином, находящимся в эритроцитах.

Насыщение гемоглобина кислородом в легких зависит в основном от четырех факторов:

• от концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе (чем выше концентрация, тем легче происходит насыщение гемоглобина кислородом)
• от кислотности среды
• от концентрации углекислоты
• от концентрации 2,3-бисфосфоглицерата (чем больше ее в клетке, тем хуже гемоглобин насыщается кислородом)

В легких насыщение кислородом достигает 97%. А в венозной крови большого круга кровообращения (той, крови, которая уже отдала кислород тканям) насыщение кислородом всего лишь 65%.

Транспортная функция гемоглобина основывается на его способности легко присоединять молекулы кислорода в среде, где концентрация кислорода высокая (в легких).

Насытившись кислородом этот белок, в составе эритроцита, начинает движение по кровеносной системе. В конце концов он попадает в ткани, где концентрация кислорода низкая.

И вот здесь приходит на помощь еще одна способность гемоглобина: способность легко отсоединять и отдавать кислород там, где концентрация его низкая.

Транспорт углекислоты

Кроме переноса кислорода гемоглобин транспортирует и часть углекислоты, но в обратном направлении: от клеток в легкие.

Если кислород крайне необходим клеткам для их жизнедеятельности, то углекислота - это отход той самой жизнедеятельности клеток. Углекислота должна быть удалена из организма, так как накопление ее ведет к гибели организма.

Частичным удалением углекислоты из организма тоже занимается гемоглобин, который находится в эритроцитах.

Поддержание кислотно-щелочного равновесия

Кроме этого, гемоглобин участвует в поддержании постоянства внутренней среды организма.

В частности, он входит в мощную гемоглобиновую буферную систему, которая предохраняет организм от резких перепадов кислотно-щелочного равновесия.

Статьи о крови

• Что такое кровь, функции крови
• Из чего состоит кровь человека
• Плазма крови
• Клетки крови
• Эритроциты
• Лейкоциты
• Гранулоциты: нейтрофилы
• Базофилы
• Эозинофилы
• Моноциты
• Лимфоциты
• Тромбоциты
• Почему образуются тромбы
• Как образуется тромб
• Виды тромбов
• Липиды крови

Использованная литература:

1.Профессор Афанасьев "Учебник гистологии, цитологии и эмбриологии"

2.Доктор медицинских наук, профессор Кузнецов С. Л. "Атлас по гистологии, цитологии и эмбриологии"

3. С.А. Волкова, Н.Н. Боровков "Основы клинической гематологии"

4. М.Г. Абрамов "Гематологический атлас"

2023.06.20