Это полезно знать

О болезнях крови

---

1. Главная ›
2. Статьи о желчнокаменной болезни ›
3. Это полезно знать ›
4. О строении организма человека ›
5. Каталог полезных медицинских статей ›

---

Гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха развивается в результате избыточного образования билирубина в организме человека при массовом распаде эритроцитов и высвобождении большого количества гемоглобина.

При этом билирубина образуется настолько много, что печеночные клетки не в состоянии удалить весь этот избыток из крови, что приводит к его накоплению.

Это проявляется характерным желтым окрашиванием кожи, слизистых и склер, а также другими симптомами желтухи.

Главная причина гемолитической желтухи

Причина любой желтухи — это избыточное количество билирубина в крови.

Накопление большого количества билирубина в крови может происходить в результате трех основных причин:

• образование слишком большого количества билирубина — это гемолитические или надпеченочные желтухи
• недостаточное его удаление из крови — это паренхиматозные или печеночные желтухи
• невозможность выведения билирубина во внешнюю среду в составе желчи — это механические или подпеченочные желтухи

Итак, главная причина гемолитической желтухи образование слишком большого количества билирубина.

Если вы читали мою статью о том, что такое билирубин, то знаете, что это вещество образуется из гемоглобина. Из того гемоглобина, который находится в красных клетках крови и служит транспортным средством для кислорода.

До тех пор, пока гемоглобин находится внутри эритроцита, он не разрушается, и билирубин из него не образуется. Но как только эритроцит погибает по причине своего старения или по причине повреждения, гемоглобин высвобождается из клетки и начинается его распад. При распаде гемоглобина образуется билирубин.

Весь этот процесс, процесс гибели эритроцита, высвобождения гемоглобина и его распада происходит в селезенке, костном мозге и в печени. После этого билирубин попадает в кровь.

Это обычный процесс, который происходит постоянно в здоровом организме. Эритроциты в процессе своей жизни стареют, изнашиваются или повреждаются. Такие, не пригодные для работы эритроциты, подлежат утилизации. При этом образуется определенное количество билирубина, которое организм легко удаляет из крови и из организма.

Излишки билирубина накапливаются в крови только тогда, когда происходит распад слишком большого количества эритроцитов, высвобождение и распад слишком большого количества гемоглобина.

В этом случае образуется чрезмерно большое количество билирубина. А клетки печени, здоровые и интенсивно работающие, не в состоянии выловить и переработать весь образовавшийся билирубин.

Конечно, это ведет к его накоплению в крови и развитию синдрома гемолитической желтухи.

При этом следует понимать, что здоровые клетки печени и нормально работающая система выведения желчи из организма способны удалить количество билирубина в три и даже в четыре раза превышающее нормальное, физиологическое его количество.

Поэтому гемолитическая желтуха развивается только тогда, когда распад эритроцитов возрастает, как минимум, в четыре раза.

Вывод

Главная причина гемолитической желтухи — это усиленный распад эритроцитов, высвобождение большого количества гемоглобина и образование из него слишком большого количества билирубина.

При этом здоровая печень и нормально работающая желчевыводящая система не в состоянии удалить такое большое количество этого вещества из организма.

Признаки гемолитической желтухи

Для гемолитической желтухи характерно сочетание трех признаков:

• анемия или низкое количество эритроцитов в крови
• желтуха или желтое окрашивание кожи, слизистых и склер
• увеличение размеров селезенки

Это три наиболее характерные, главные признаки гемолитической желтухи.

Другие, менее важные признаки гемолитической желтухи:

• повышенное количество ретикулоцитов в анализе крови
• укорочение времени жизни эритроцитов
• повышенное количество железа в крови
• повышенное количество гемоглобина в крови
• гемоглобин в моче

Повышенное количество ретикулоцитов в крови

Ретикулоцит — это молодой, еще не совсем созревший эритроцит. В дальнейшем из ретикулоцита образуется нормальная, полноценная красная клетка крови.

Это не только признак гемолитической желтухи. Увеличенное количество ретикулоцитов характерно для любой анемии. Этот признак говорит о том, что организм пытается восполнить недостаток эритроцитов в крови. Организм борется с анемией, усиливая и ускоряя процесс рождения и созревания красных клеток крови.

Увеличенное количество ретикулоцитов на фоне анемии — это благоприятный признак, говорящий доктору о том, что у организма есть силы и возможности бороться с анемией. Гораздо хуже, если на фоне анемии ретикулоцитов в крови мало или нет вовсе. Это признак того, что силы организма иссякли, и бороться с анемией он уже не в состоянии.

Укорочение жизни эритроцита

Обычный, нормальный, здоровый эритроцит живет примерно 120 дней. К концу этого срока он изнашивается, стареет. И организм разрушает его.

Но есть ряд болезней, как правило, наследственных, при которых в организме образуются эритроциты неправильной структуры. Нарушение строения красной клетки крови приводит к тому, что клетка становится менее устойчивой, легче повреждается и быстрее изнашивается. Срок жизни ее укорачивается.

Высокое содержание железа в крови

Железо входит в структуру белка гемоглобина. Поэтому при массовом распаде эритроцитов, высвобождении и распаде гемоглобина в крови накапливаются продукты этого распада. Это не только билирубин, но и железо.

Большое количество железа в крови — это признак массового распада эритроцитов и признак именно гемолитической желтухи.

Повышенное количество гемоглобина в крови и гемоглобин в моче

В норме в крови человека всегда присутствует небольшое количество свободного гемоглобина. Того гемоглобина, который не заключен в красную клетку крови, а свободно передвигается в потоке крови, находясь вне клетки.

Его в крови здорового человек не много всего от 0,017 до 0,045 г/л.

Если же в организме происходит массовый распад эритроцитов и массовое высвобождение гемоглобина из клеток, количество свободного гемоглобина крови возрастает.

Конечно, в печени, костном мозге и селезенке происходит расщепление, разрушение этого белка. Но при слишком большом его количестве организм не справляется с его расщеплением, и свободный гемоглобин попадает в кровь.

Более того, в особо тяжелых случаях гемоглобин, пройдя почечный фильтр, попадает и в мочу.

Поэтому высокое содержание свободного гемоглобина в крови и гемоглобин в моче — это тоже признаки массового распада эритроцитов и признаки гемолитической желтухи.

Вывод

Для гемолитической желтухи характерно не только повышение уровня билирубина в крови, но и другие признаки, указывающие на наличие массового распада эритроцитов.

Билирубин при гемолитической желтухе

Большое значение для диагностики гемолитической желтухи имеет анализ крови на билирубин.

Определение высокого содержания общего билирубина в крови подтверждает наличие синдрома желтухи. Определение количества прямого и непрямого билирубина помогает решить вопрос о том, какая именно желтуха имеет место: гемолитическая, паренхиматозная или механическая.

Здесь я хочу еще раз обратить ваше внимание на уже написанные мною статьи о билирубине. О том, что такое билирубин, что такое прямой билирубин, непрямой билирубин и общий билирубин. Прочтите эти статьи для того, чтобы понять то, о чем пойдет речь дальше.

Билирубин при гемолитической желтухе и его изменения имеют свои особенности.

Непрямая фракция

При распаде гемоглобина образуется, непрямая фракция этого вещества. Если происходит интенсивный распад эритроцитов, то, вполне понятно, образуется чрезмерно большое количество именно непрямого билирубина.

Клетки печени вылавливают непрямой билирубин из крови и переводят его в билирубин прямой. Но так как непрямого билирубина в крови очень много, то даже здоровые клетки печени не в состоянии переработать его весь. Он, несмотря на интенсивную работу гепатоцитов, накапливается в крови.

Поэтому при гемолитической желтухе в крови всегда можно обнаружить значительно повышенное количество непрямой фракции билирубина.

Прямая фракция

Что касается прямой фракции этого вещества, то ее количество в крови тоже может возрастать при гемолитической желтухе.

Происходит это, потому что в клетки печени поступает избыточное количество непрямого билирубина. Гепатоциты интенсивно коньюгируют его и переводят в прямую фракцию. При этом образуется ненормально большое количество прямого билирубина.

Система выведения желчи не всегда способна удалить из организма такое большое его количество. И тогда он поступает в кровь. В этом случае в крови возрастает уровень обеих фракций билирубина: как непрямой, так и прямой.

Но, следует знать, что при гемолитической желтухе непрямого билирубина в крови значительно, в разы больше, чем прямого.

Вывод

Общий билирубин при гемолитической желтухе повышается всегда. Причем, повышается как непрямой, так и прямой билирубин. Но непрямого билирубина в крови гораздо больше, чем прямого. Это характерно именно для гемолитической или надпеченочной желтухи.

Болезни и гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха возникает при гемолитических анемиях. При таких анемиях, которые обусловлены усиленным, ненормально высоким распадом эритроцитов. О том, что такое анемия, вы можете прочитать в специальной моей статье, если пройдете по ссылке.

Но гемолитических анемий много, эти болезни не однородны, поэтому заболевания, при которых возникает гемолитическая желтуха, делят на две большие группы:

• наследственные гемолитические анемии
• приобретенные наследственные анемии

Наследственные гемолитические анемии в свою очередь делят еще на три группы:

• анемии, связанные с наследственной патологией эритроцитов
• анемии, связанные с наследственной патологией ферментов
• анемии, связанные с наследственной патологией гемоглобина

Наследственные гемолитические анемии

Болезни и гемолитическая желтуха, связанные с наследственной патологией эритроцитов

При неправильном строении эритроцитов, связанном с наследственными их дефектами, теряется устойчивость эритроцитов к повреждениям, значительно сокращается продолжительность их жизни, что приводит к более интенсивному, массовому их распаду.

К таким болезням относится наследственная микросфероцитарная анемия или болезнь Минковского-Шоффара.

Суть этой болезни заключается в наследственном дефекте мембраны эритроцитов. Такая мембрана отличается повышенной проницаемостью, что позволяет определенным веществам легко проникать внутрь эритроцита.

При этом переполненные ненужными веществами, красные клетки крови приобретают форму шара или сферы, а диаметр их уменьшается. Но это даже не главное. Главное то, что такие клетки теряют свою устойчивость. Они легко и быстро разрушаются. Жизнь такого эритроцита сокращается до 7-14 дней вместо 120.

Анемии, связанные с наследственной патологией ферментов

Это очень большая группа заболеваний. Для них характерно отсутствие или недостаточность ферментов красной клетки крови. Это приводит к неправильной работе клетки и потере ею устойчивости к внешним факторам.

Такие эритроциты отличаются хрупкостью и короткой жизнью, что и служит причиной массового их распада, анемии и желтухи.

Болезни и гемолитическая желтуха, связанные с наследственной патологией гемоглобина

Наиболее распространенные заболевания, при которых возникает гемолитическая желтуха на фоне наследственной анемии обусловленной патологией гемоглобина — это серповидно-клеточная анемия и талассемия.

Неправильное строение гемоглобина приводит к тому, что изменяется форма красной клетки крови и устойчивость. Это и служит причиной массовой гибели эритроцитов, причиной гемолитической анемии и желтухи.

Приобретенные гемолитические анемии

Это группа гемолитических анемий, которые не передаются по наследству, человек заболевает ими в процессе своей жизни.

Причиной приобретенной гемолитической анемии могут быть:

• инфекции (малярия, сепсис и прочее)
• интоксикация ядами, вызывающими разрушение красных клеток крови (змеиный яд, ядовитые грибы, фосфор, уксусная кислота)
• переливание несовместимой по группе или по резус-фактору крови
• ожог, переохлаждение
• некоторые лекарства (хинин, некоторые антибиотики и другие)

Вывод

Гемолитическая желтуха развивается в результате массового распада эритроцитов, имеет свои характерные признаки, сопровождается повышением преимущественно непрямого билирубина и развивается при гемолитических анемиях как наследственных, так и приобретенных.